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编辑出版:《广东医学》编辑部
创刊日期: 1963年
刊  号: ISSN 1001-9448
               CN 44-1192/R
胃肠间质瘤21例的外科诊治
发布时间:2020-05-11 点击: 次   编辑:admin
摘    要:
目的 探讨胃肠间质瘤 (GIST) 的临床表现、诊断与外科治疗方法。方法 收集GIST患者21例, 采用回顾性方法进行分析。结果 21例患者平均年龄51岁, 临床表现为不同程度的上消化道出血、腹痛、腹部包块等。均行手术治疗, 肿瘤位于胃16例, 小肠5例;术后病理诊断8例良性, 2例潜在恶性, 11例恶性, 免疫组化以CD117、CD34及Vimentin阳性率较高, 分别为90.4%、85.7%、95.2%。结论 GIST临床症状无特异性, 术前诊断困难, 确诊依赖于病理检查及免疫组化, 外科手术治疗是首选方法, 分子靶向治疗可缓解肿瘤复发, 改善预后。
 
关键词:
胃肠间质瘤; 诊断; 手术治疗;
 
胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors, GIST) 是一种较为少见的胃肠道非上皮源性的间充质肿瘤, 多呈外生膨胀性生长, 极少累及淋巴结, 以往人们常依据肿瘤发生部位和形态学表现, 将其诊断为平滑肌瘤和神经纤维瘤等。自1983年MAZUR等[1]首先提出胃肠道间质瘤 (GIST) 这一概念后, 经过20多年的研究, 对GIST的诊断和其恶性程度的判断才有了统一的标准[2]。现收集我院普通外科从2003年1月至2008年12月住院手术治疗后经病理确诊为GIST的患者21例, 结合文献对其临床资料进行回顾性分析, 现报告如下。
 
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组21例患者中, 其中男11例, 女10例, 年龄36~72岁, 平均年龄51岁, 病程5~79个月。就诊时主要临床表现各异, 其中上消化道出血12例、贫血2例、腹部包块2例、腹痛3例、肠梗阻2例;行胃镜或肠镜检查者16例, 11例 (68.7%) 发现占位性病变, 消化道钡餐或钡剂灌肠检查6例, 4例 (66.7%) 发现占位性病变;所有患者均行B超及CT检查, 17例 (81%) 怀疑腹部实质性包块, 发现包块后行超声内镜检查15例, 14例 (93.3%) 可发现黏膜隆起性肿物, 来源肌层;2例因急诊肠梗阻手术开腹探查发现肿瘤。病变部位:术前联合影像学检查胃部肿块可确定位置, 小肠肿块难以确切定位。术后确定胃底11例 (52.4%) , 胃体5例 (23.8%) , 十二指肠2例 (9.5%) , 回肠3例 (14.3%) 。肿瘤直径1.5~13 cm, 平均7.3 cm。腔内生长15例, 腔外生长6例。
 
1.2 诊断
GIST的临床表现差异较大, 且缺乏特异性, 早期一般无症状, 经常体检时或者腹部手术探查时发现, 术前确诊困难。依据临床表现, 结合为胃、肠镜、B超、CT及消化道造影有腹部占位病变, 应高度怀疑间质瘤的可能性。免疫组化 (IHC) 是最终确诊的标准, 指标包括CD117、CD34、SMA、S-100、Vimentin等[3]。胃间质瘤生物学行为的判断标准主要参照肿瘤最大径、核分裂相和肿瘤细胞有无异型、坏死等特征。 (1) 肯定恶性指标:①术中发现肿瘤播散或转移;②肌层、黏膜或周围组织浸润;③脉管浸润或瘤栓形成;④肿瘤性坏死;⑤核分裂数为10个/50 HPF或以上;⑥瘤细胞围绕血管呈簇状排列;⑦细胞密集且明显异型性。 (2) 交界性或潜在恶性指标为:①肿瘤与周围组织粘连;②肿瘤长径>5 cm;③细胞丰富;④核分裂数为5~9个/50 HPF;⑤周缘无正常组织。具备1项潜在恶性指标为交界性间质瘤;具备2项以上为恶性;其余为良性间质瘤[4]。
 
1.3 治疗
本组病例均行手术治疗。腹腔镜下胃楔形切除7例;开腹近端胃大部切除5例, 远端胃大部切除3例, 未行淋巴结清扫;全胃切除术+D2淋巴结清扫1例, 术后淋巴结未见肿瘤细胞转移;十二指肠球部及部分降部切除联合毕Ⅱ式吻合2例, 小肠部分切除2例。术中发现广泛转移不能切除1例, 行姑息切除术 (尚有少许肿瘤残留) 后取病理活检;胃楔形切除病例, 切缘距瘤体2~6 cm, 均无肿瘤残留。术后诊断为恶性间质瘤患者术后给予口服甲磺酸伊马替尼, 400 mg/d持续治疗。
 
2 结果
2.1 病理结果
术后病理结果回报镜下观察肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成, 16例位于黏膜下、肌间, 5例位于浆膜外。11例为恶性间质瘤, 8例为良性间质瘤, 2例为潜在恶性间质瘤。21例患者免疫组化结果见表1。
 
表1 21例患者免疫组化结果 例 (%)

 
2.2 疗效
本组病例除姑息术1例外余手术均100%切除, 无手术死亡病例, 术后均无严重并发症发生。术后予以随访, 1年随访7例, 2年随访4例, 3年随访7例, 5年随访2例, 失访1例。随访中肿瘤良性及潜在恶性患者未见复发;行姑息术后患者于术后半年死亡, 恶性患者中3例术后复发, 予再次手术1例, 其余恶性患者持续口服甲磺酸伊马替尼治疗, 未见复发。
 
3 讨论
GIST起源于胃肠道Cajal间质细胞 (interstital cells of Cajal, ICC) 或胃肠道ICC与平滑肌细胞共同起源的原始细胞, 是以KIT或PDGFRA基因突变为主要发病机制, 导致细胞增殖失控, 形成具有低度恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤, 占全部胃肿瘤的2%[5]。GIST可发生于胃肠道各个部位, 包括腹腔及腹膜后, 发病率依次为胃 (60%~70%) >小肠 (20%~25%) >结直肠 (5%~10%) >胃肠外 (<5%) [6], 本组病例中胃的发病率稍高, 为76.2%, 小肠为19%, 直肠占4.8%, 无胃肠外的病例, 可能与本组病例数较少有关。
 
GIST多发生于中老年, 男女发病率无明显差异, 本组患者平均发病年龄51岁, 男性稍多于女性。GIST的临床表现差异较大, 常见的症状包括腹痛、腹部肿块、上消化道出血、恶心、呕吐、消瘦和贫血等, 临床症状无特异性, 20%~30%的患者无任何症状, 往往通过影像学检查及术中发现。本组病例中12例因消化道出血而就诊, 3例因腹痛, 2例因腹部包块, 2例因肠梗阻入院, 2例因为胃镜肠镜检查发现黏膜下肿块入院。GIST因为临床表现无特异性, 术前诊断常较为困难, 术后病理检验和IHC是确诊GIST的主要手段。细胞表面抗原CD117来源于kit基因产物, 是GIST的重要标记物之一, 有学者认为CD117阳性是GIST诊断的金标准[7]。CD117阳性表达率高, 但特异性相对较低, 在其他肿瘤如尤文瘤中也有表达, 而CD34在间质瘤中的表达相对特异, 常用于鉴别典型的平滑肌瘤和神经鞘瘤;另外Vimentin、CD34、SMA及S-100对于GIST的确诊也具有重要意义。从本组病例来看, 免疫组化表型以CD117、CD34及Vimentin阳性率较高, 因而联合CD117和CD34作为确诊GIST的指标较为可靠, 其他分子标记可用于辅助鉴别诊断, 有利于提高GIST的确诊率。目前, 尚无研究证明这些分子标记的表达和肿瘤的恶性程度有所关联, 肿瘤的良恶性判断依旧是根据上述诊断标准[4]。
 
胃肠间质瘤首选的治疗方式是外科手术, 近年来随着腹腔镜技术的不断成熟, 腹腔镜下胃肠间质瘤切除术也逐渐发展开来, 尤其对于胃部肿瘤直径≤5 cm, 位于胃前壁、胃后壁腔外型及胃底近大弯侧的病灶, 术中可联合超声内镜定位行腹腔镜下胃楔形切除术, 切割吻合器切除吻合一步到位, 安全有效。本组病例行腹腔镜胃楔形切除术7例, 术后无并发症发生, 随访未发现肿瘤复发, 同开腹手术相比具有创伤小、出血少、疼痛轻、恢复快等优点, 可在有条件的基层医院推广。GIST很少发生淋巴结转移, 一般不需要做常规淋巴清扫, 本组1例胃间质瘤患者行D2淋巴结清扫, 术后病理并未发现淋巴结转移。GIST对普通放疗、化疗均不敏感, 分子靶向药物甲磺酸伊马替尼能阻断C-Kit基因产物, 抑制酪氨酸激酶活性, 抑制间质瘤复发, 延长患者的生存期。显著改善预后, 本组病例中11例术后服用甲磺酸伊马替尼, 有1例因不良反应终止服药, 10例至投稿时仍坚持服药, 其中2例复发, 1例再次手术, 术后仍持续服用甲磺酸伊马替尼, 随访1年未见肿瘤复发。
 
GIST的预后与多种因素相关, 如生物学行为、肿瘤部位、大小、病理分级, 周围组织是否有浸润, 初次手术是否能完整切除以及是否存在Kit基因突变等。由于良性间质瘤也有发生远处转移的可能, 对于所有的GIST患者, 术后都要坚持定期随访。服用甲磺酸伊马替尼的患者也需定期复查血常规, 若发生严重中性粒细胞或血小板减少以及水潴留等不良反应时, 应及时停药或调整剂量。
 
参考文献
[1]MAZURMT, CLARKHB.Gastric stromal tumors.Reappraisalofhis-togenesis[J].Am J Surg Pathol, 1983, 7 (6) :507-519.
 
[2]MIETTINER M, MAJIDI M, LASOTAJ.Pathologyand diagnosticcriteria ofgastrointestinal stromal tumors (GISTs) [J].EurJ Canc-er, 2002, 38 (Supp 15) :S39-S51.
 
[3]胡静姿, 刘惠敏, 李玉莉, 等.胃肠道问质瘤中CDl17, CD34和Ki-67的表达及其与危险度的关系[J].中国肿瘤临床, 2005, 32 (14) :834-836.
 
[4]侯英勇, 王坚, 朱雄增, 等.胃肠道间质瘤76例的临床病理及免疫组织化学特征[J].中华病理学杂志, 2002, 31 (1) :20-25.
 
[5]D AMATO G, STEINERTD M, MCAULIFFE J C, et a1.Updateon the biology and therapy of gastrointestinal stromal tumors[J].Cancer Control, 2005, 12 (1) :44-56.
 
[6]顾国利, 王石林, 任力, 等.胃肠道间质瘤的临床病理分析和免疫组化特点[J].世界华人消化杂志, 2006, 14 (22) :2241-2246.
 
[7]黄玉宝, 叶长生, 刘民锋.1 294例中国人胃肠道间质瘤荟萃分析[J].广东医学, 2008, 29 (1) :95-97.

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